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時間:2016-05-06 09:44:53 編輯:本站整理 612
近日一岳陽3月大的男嬰,長出了罕見的16根腳趾頭,并且手指頭也長了15根,這個事件迅速被網(wǎng)友們關(guān)注,原來這是所謂的多指癥,是一種遺傳病癥,下面我們來具體介紹下!
岳陽平江3月大的男嬰,患有罕見“多指癥”,長出了31個手指、腳趾頭,到省人民醫(yī)院檢查時,醫(yī)生發(fā)現(xiàn)他的兩只手都有兩個手掌,屬于罕見的“多指癥”。
男嬰的手指和腳趾長得“很特別”,手指有15根,腳趾有16根,加起來就有31根。弘弘兩只手都有兩個手掌,左手上的兩個手掌長出8根手指,右手長出7根手指,4個手掌上都沒有大拇指;兩只腳的腳掌上分別生長著8個腳趾。
多指癥為中國人最多見的手部先天畸形, 凡以長在大姆指旁邊的最為多見, 其次為小指旁邊長出者, 也有自其它指頭旁邊長出來的。 這種先天性畸形有些是遺傳來的,但大部份與遺傳無關(guān)。
在目前來看,多指癥的病因不是固定的,根據(jù)患者個體的不同而不同,非常復雜。導致多指癥的原因多為遺傳因素,約2/3具有家族遺傳病史,且有隔代遺傳的家族史。
多指癥是常見的常染色體顯性遺傳,是最常見的先天性數(shù)字異常的手和腳。是先天畸形多種病征的其中一種,或是獨有的病征。若是獨有的話,很多時都是與單一基因的突變有關(guān),而非多因子性狀的突變。不過,不同基因的突變均會引起多指癥。
先天性多指、趾畸形多為單側(cè)性,雙側(cè)受累僅占10%左右。復拇畸形確切病因不明,大多為散發(fā),提示該病與環(huán)境因素有關(guān),與遺傳因素關(guān)系不大。例如母親在懷孕早期4-8周,胚胎肢芽分化時遭受病毒感染,藥物,輻射等環(huán)境因素的影響,致手指分化障礙而產(chǎn)生畸形。例外的情況是當重復拇指伴發(fā)三節(jié)拇指時,有些為常染色體顯性遺傳。
環(huán)境因素也與多指并指也有一定關(guān)系,有相當一部分的多指并指是由于環(huán)境因素導致,這部分多指并指是開展人群預防的重點。孕期吸煙、孕期接觸農(nóng)用化學物質(zhì)、孕前職業(yè)接觸有害物質(zhì)增加胎兒患多指并指的風險,孕期從事化工職業(yè)工作是胎兒多指危險因素。其次,孕母本身的預防保健也十分重要,目前認為母親年齡過小(14~19歲)而懷孕生產(chǎn)是多指并指的危險因素,妊娠期合并糖尿病將增加胎兒患多指和(或)并指的危險。孕母改善膳食對預防多指和(或)并指有一定作用。膳食中水果類攝入頻率較低將增加胎兒患多指的風險,孕早期多吃肉、蛋類將減少胎兒多指并指患病風險。還有研究從衛(wèi)生經(jīng)濟的宏觀角度指出年人均收入高的家庭能減少胎兒患多指并指的風險,有宏觀研究報道多指發(fā)生率與家庭收入呈負相關(guān),其原因可能也與這些家庭更重視衛(wèi)生保健有關(guān)。
綜上,遺傳因素可能是多指或并指先天畸形最主要的發(fā)病原因,除此之外,孕前工作環(huán)境、孕母年齡、孕早期膳食、環(huán)境因素、家庭經(jīng)濟狀況與子代多指并指先天性畸形有關(guān)。因此,多指并指先天性畸形的預防既要考慮遺傳因素,又要考慮環(huán)境因素的作用和影響。
因國人的多指癥絕大多數(shù)長在大姆指旁邊, 而大姆指又是最重要的手指頭, 所以手術(shù)切除那根多余的手指時, 大姆指功能之保留及重建就很重要了。 我們曾經(jīng)遇到不少老人家說多一個手指是有福氣的表征,所以不主張除去, 而小孩子年長后才來醫(yī)院求診, 此時很可能因長年留下來的畸形已不易矯治, 常需更復雜的手術(shù)或一次以上的手術(shù)治療; 根據(jù)個人的經(jīng)驗, 多的那一只大部份都是沒有功能或畸形的, 因此應(yīng)當切除以免影響手的正常功能, 并且切除后對美觀上也大有幫助。
一般說來, 大姆指旁的多指按其長出來的位置以及內(nèi)部骨骼關(guān)節(jié)間的關(guān)聯(lián)可分為七型, 各型的治療法有所不同, 有的是切除多指, 有的是兩個小指頭合成一個正常的指頭, 重要的是內(nèi)部筋骨、 韌帶關(guān)節(jié)需轉(zhuǎn)位, 補正或固定者皆需特殊手術(shù)重建之, 我們曾遇到好些出生后不久即切除的多指, 小孩長大后手部缺少幾個功能或大姆指松軟無力, 尚需其它復雜手術(shù)重建。 通常多出的一指像個贅肉只有一點皮連在手上者可出生即切除; 如筋骨俱全則應(yīng)到半歲以上再行手術(shù)治療, 才不會有失誤。
也有些患者在多指切除后, 發(fā)現(xiàn)保留下來的姆指是歪的, 這通常是韌帶的畸形或多一塊畸形骨所造成的, 也都是應(yīng)即早矯治的畸形, 否則畸形定形后就不易治了。
殘留性多指癥(rudimentary polydactyly)指在正常指面長出一附加指,俗稱六指。本病為常染色體顯性遺傳,但男性發(fā)病明顯多于女性。
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