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滑膜肉瘤是什么病?滑膜肉瘤的早期癥狀有哪些

時(shí)間：2016-05-05 17:59:10 編輯：本站整理 853

魏則西時(shí)間，讓莆田系醫(yī)院又出現(xiàn)在在人們視野中，魏則西患的是滑膜肉瘤這種病死的，那么滑膜肉瘤到底是什么病呢？早期癥狀又是什么呢？下面我們來具體介紹下！

滑膜肉瘤是什么病

滑膜肉瘤又稱惡性滑膜瘤，是一種惡性程度很高的軟組織肉瘤，好發(fā)于青少年和年輕成人，邊緣切除后復(fù)發(fā)率高達(dá)77%，5年生存率僅在20%～50%左右。

滑膜肉瘤是惡性程度很高的腫瘤，主要臨床癥狀為局部腫脹、腫塊、疼痛，致使患者身體活動(dòng)受限。晚期因遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，病情輕重不一，預(yù)后相對較差。藥物對滑膜肉瘤無明顯作用，化療藥物僅用于術(shù)后輔助治療，術(shù)后應(yīng)用抗生素以防感染。

在中國最大的抗癌、防癌互助社區(qū)“抗癌衛(wèi)士”的介紹中，肉瘤是一種比癌癥更加可怕的疾病。

由于軟組織肉瘤的發(fā)病率約10萬分之1，僅為癌癥發(fā)病概率的九分之一，所以容易被人們忽略。在腫瘤認(rèn)識(shí)的早期，肉瘤被籠統(tǒng)的認(rèn)為是一個(gè)普通的體表腫塊。如需切除，大都由普外科甚至整形外科醫(yī)生“操刀”，很少有人意識(shí)到肉瘤的兇險(xiǎn)。

肉瘤早期臨床癥狀不明顯，常被誤診為損傷或關(guān)節(jié)炎等，導(dǎo)致60％的病人確診時(shí)已為中晚期，50%的病人因不能得到及時(shí)診斷和規(guī)范治療而延誤病情，往往面臨因術(shù)后局部復(fù)發(fā)被迫截肢或發(fā)生遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移危及生命的雙重威脅，陷入“開刀，復(fù)發(fā)，再開刀，再復(fù)發(fā)”的惡性循環(huán)之中，極難治愈。

滑膜肉瘤的早期癥狀

1、臨床表現(xiàn)以青少年及中年患者多見，男性多于女性，好發(fā)部位為大關(guān)節(jié)附近，主要在膝部，其次在踝、髖及肩關(guān)節(jié)附近。有半數(shù)以上病倒發(fā)生于下肢，四分之一的病例發(fā)生于上肢。頸及軀干較少，腫瘤浸潤性生長，切除后易復(fù)發(fā)，病程不一，起初為無痛性腫塊，長大并出現(xiàn)不同程度疼痛，一般腫瘤可侵犯周圍骨組織。瘤塊較大時(shí)影響關(guān)節(jié)活動(dòng)?；と饬霰憩F(xiàn)癥狀輕微、位于深筋膜深層的軟組織腫塊。緩慢增大的無痛性，鄰關(guān)節(jié)腫塊是主要的臨床表現(xiàn)。體檢可見腫塊質(zhì)地堅(jiān)硬，并與深部結(jié)構(gòu)固定。它是手足附近最常見的軟組織肉瘤，此部位的滑膜肉瘤常被誤認(rèn)為是腱鞘囊腫。

2、自然病程原發(fā)腫塊生長緩慢，起初推擠鄰近軟組織和骨，隨后侵入其中。與發(fā)生于手足背部的病變相比，那些發(fā)生于肢體肌肉豐富部位的腫塊通常生長更迅速。局部淋巴結(jié)受累的發(fā)生率明顯高于其他軟組織肉瘤，遠(yuǎn)隔部位轉(zhuǎn)移主要到肺(病變通常表現(xiàn)為ⅡB期肉瘤)。與發(fā)生于肢體近端和軀干部位的病變相比，手足部的病變進(jìn)展較慢且無痛。

3、發(fā)病部位此病發(fā)生于肢體的關(guān)節(jié)旁組織以及手和足的腱周組織內(nèi)。好發(fā)于小腿和膝關(guān)節(jié)周圍，腫瘤可以侵犯肌腱的腱鞘和滑囊。常鄰近于關(guān)節(jié)，但發(fā)生于關(guān)節(jié)內(nèi)者罕見。位于上肢的病變，較常見于掌側(cè)?；ぜ?xì)胞肉瘤也好發(fā)于足部。

發(fā)病原因

（1）大體所見。

在手、足小的Ⅰ期病變，其包膜完整，易于分離，此瘤雖然起始于滑膜，但并不像腱鞘囊腫一樣，不與關(guān)節(jié)腔或腱鞘相通。腫瘤切面呈軟肉狀實(shí)體，無囊腔，可分泌出黏液。在大肢體的深部滑膜肉瘤，惡性級別高，其包膜不完整，周圍為水腫的、血管豐富的炎性反應(yīng)組織所包繞。在腫物外行鈍性剝離，常可撕破包膜。腫瘤內(nèi)為軟的、白色肉樣物質(zhì)，分泌膠樣液，其軟度大約可用吸引器吸出。

（2）組織學(xué)形態(tài)。

組織學(xué)上一般分為雙相型和單相型，雙相型一般上皮樣細(xì)胞和梭型細(xì)胞的數(shù)量相當(dāng)，均勻分布，有的上皮樣細(xì)胞條索可形成脈管樣的不典型的假腺腔或小的血竇樣裂隙。單相型以上皮細(xì)胞為主型，或梭型細(xì)胞為主型。在某一些病例中，在雙相型細(xì)胞中，可見到瘤組織由未分化的小圓形或卵圓形瘤細(xì)胞組成，此型也叫未分化型。惡性度高。

（3）手及足部小滑膜肉瘤的組織片上呈雙相表現(xiàn)。

一部分為成群滑膜細(xì)胞在淡染的黏液物質(zhì)中，細(xì)胞常呈腺狀，可見有無細(xì)胞的裂隙，就像是被縱切開的毛細(xì)血管，但其被覆的不是內(nèi)皮細(xì)胞而是腫瘤細(xì)胞。此組織中所含的蛋白糖類可以在冷凍切片上用組織化學(xué)方法證實(shí)。此瘤的另一區(qū)是由成纖維細(xì)胞所組成，為梭形細(xì)胞，偶見分裂象，呈纖維肉瘤狀的人字形排列，細(xì)胞與基質(zhì)占同等比例，在嗜伊紅染的基質(zhì)中有清楚的纖維，滑膜細(xì)胞可以像其他細(xì)胞一樣，產(chǎn)生膠原。

滑膜肉瘤的正規(guī)治療

手術(shù)切除是治療滑膜肉瘤最重要的手段，完整將腫瘤連同周圍組織切除，達(dá)到根治性切除，對于降低局部復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率具有重要的意義。對于腫瘤分期較高，外科邊界較復(fù)雜的病人，可以輔以術(shù)后放療。

化療對于滑膜肉瘤的治療非常重要，眾多的研究表明，滑膜肉瘤屬于化療相對敏感的肉瘤，因此，對于腫瘤較大，位置深，生長速度快的腫瘤，可考慮手術(shù)前進(jìn)行新輔助化療。術(shù)后再繼續(xù)進(jìn)行輔助化療，一般為六個(gè)周期。

通過如上的規(guī)范化治療，許多患者可達(dá)到治愈，滑膜肉瘤遠(yuǎn)沒有報(bào)道中的那樣可怕，在今日的醫(yī)學(xué)條件下，不再是一種絕癥。

魏則西是一個(gè)發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)就已發(fā)生了轉(zhuǎn)移的病例，這樣的病人，占所有病例的10-15%左右，發(fā)生轉(zhuǎn)移的病人，臨床治愈率確實(shí)較低。目前的治療手段主要以化療和靶向藥物為主的全身治療，通過化療，患者的中位生存時(shí)間可達(dá)到22個(gè)月，也就是說，盡管發(fā)生轉(zhuǎn)移，有一半的患者還是能存活2年左右的時(shí)間，人們不禁要問，最后還是無法治愈，這段時(shí)間有什么意義呢？我們接下來看看“魏事件“中的焦點(diǎn)關(guān)鍵詞：免疫治療。

免疫治療在近幾年中頻頻出現(xiàn)在大眾的視野，被主流媒體多次提及為“十大科技進(jìn)展”、“癌癥治愈的希望”等等，它的本質(zhì)是利用各種手段導(dǎo)入外來或者激活自身的抗腫瘤免疫，達(dá)到殺滅腫瘤細(xì)胞的目的。此次事件中，通過各大媒體的曝光，稱魏則西接受的是“療效被夸大”、“國外已淘汰”的免疫治療-- DC-CIK細(xì)胞治療，一時(shí)間，“免疫治療”似乎又成為一種“忽悠”。